Schmerzhafte Ernährungsstörung (Dystrophie) und Atrophie (Schrumpfung) der Weichteile, der Muskulatur, der Haut und des Knochens oder an den Extremitäten mit einem typischen, stadienhaftenl angwirigen Verlauf.

Die Erkrankung ist insbesondere in der Anfangsphase erheblich schmerzhaft und aufgrund der Chronizität besteht, sobald die Diagnose gestellt ist, eine dringliche Handlungsindikation.

Im chronischen Stadium kann es ohne Behandlung zu einem dauerhaften Funktionsschaden insbesondere im Bereich der Hand kommen. Auch die unteren Extremitäten können betroffen sein.